皆さん、こんにちは。鳥取大学の吉田雄一です。​
2022年11月より、「神経線維腫症1型における叢状神経線維腫」の治療薬であるコセルゴ_®が本邦で発売され、臨床への導入が開始されています。​
本動画では、叢状神経線維腫を判断するためのヒントについてお話しします。

皮膚の神経線維腫には、こちらに示すようなタイプがあることが知られています。​
一見すると腫瘍が表面からはわかりにくいものから、隆起してポリープ状になっているものなど、その大きさはさまざまです。​

一方、右の写真のように体表からは確認できない深部に存在することもあり、MRIなどによって初めて明らかとなる場合もあるため、注意が必要です。​
単発の腫瘍で根治切除可能であれば、コセルゴ_®の適応外となりますが、多くの場合、腫瘍は多発し数珠状に連なり、切除が難しいのが実状です。​
また、悪性末梢神経鞘腫瘍の可能性についても念頭においておく必要があります。​

また、現時点で腫瘍が認められなくても、右の写真のように大型の褐色斑がある場合は、その場所に徐々に腫瘍を生じる場合が多いので、注意深いフォローアップが必要となります。​

こちらは叢状神経線維腫です。皮膚の神経線維腫よりサイズが大きく、色素斑のある箇所に発生し、内側から盛り上がっています。​
このように判断が難しい場合には、日本レックリングハウゼン病学会のホームページに診療のネットワーク一覧が掲載されておりますので、神経線維腫症1型を専門のひとつとする施設へのご紹介をご検討ください。​

最後に、コセルゴ_®の適応症について確認したいと思います。​
「症状があり、手術で完全に切除できない叢状神経線維腫」がコセルゴ_®の対象であり、叢状神経線維腫を鑑別した後は、こちらに示す情報を参考に、導入をご検討ください。​

コセルゴ_®が使用可能となったことで、これまで以上に叢状神経線維腫を判断する機会が増えるかと思います。​
そこで今回は、「叢状神経線維腫を判断するためのヒント」をテーマとして、各神経線維腫の特徴を中心に解説させていただきました。​​
先生方の日々の診療において、本動画がお役に立てば幸いです。​